颅咽管瘤
来源:黑龙江远东心脑血管病医院【官方网站】日期:2019-11-02 14:47:42

  颅咽管瘤(craniopharyngioma)约占颅内肿瘤的2%~6%,是胚胎期颅咽囊残留上皮发生的肿瘤,有的位于蝶鞍内,有的位于蝶鞍外沿颅咽管各部位,肿瘤大小不一, 呈实性或囊性。光镜下与造釉细胞瘤相似, 瘤细胞排列成巢,细胞巢的周边有1~2层柱状细胞,稍内为棘细胞。中心部逐渐变成星状细胞。细胞巢中心部常有坏胆固醇结晶及钙盐沉着,或液化成囊腔。

  颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤,是最常见的先天性肿瘤,约占60%,占颅内肿瘤的5%—6%。为良性肿瘤,可见任何年龄,以儿童及青年多见,男女比例约为2:1。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选,年龄越小,越易全切,并发症越少,故早诊早治是关键。

  颅咽管瘤诊断依据

  1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺损、视神经萎缩。

  2.体温调节失常、尿崩、发育迟缓、性功能障碍。

  3.内分泌学检查异常:血清GH、LH、FSH、ACTH均减低。

  4.头颅X线摄片蝶鞍相示蝶鞍扩大或破坏,鞍内可有钙化斑。头颅电脑体层摄影见鞍内和/或鞍上低、等、高混杂密度病源。头颅磁共振成像呈多种不同信号强度,实质性者T1加权图像为等信号而T2加仅图像为高信号。

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